Holt Oram ciwo. Syndrome na "mika-to-zuciya"

Holt ciwo - Oram - shi ne mai tsanani cutar da autosomal gado type, wanda aka halin raunuka na mahara genes. Su ke da alhakin ilimin Halittar Jiki tsarin da zuciya da kuma kwarangwal. Wannan cutar da ake kira a ciwo na "hannun-to-zuciya."

Mene ne wannan?

Wannan cutar da ake daukar kwayar cutar ta hanyar gado, shi hadawa mai sãɓãnin malformations daga cikin manya extremities da nakasar zuciya cuta. Yana da muhimmanci a gane cutar farkon sabon ci gaba. Don yin wannan, gudanar da kwayoyin bincike. Su ba kawai tabbatar da ganewar asali, amma kuma ya hango ko hasashen da alama na cuta a nan gaba.

Duban jarrabawa a ciki damar farkon ganewa na disturbances a kwarangwal ci gaba. Lokacin da ya nuna alamun cutar gudanar vnutriplodnoe duba ba a haifa ba baby zuciya. Yawancin lokaci da ciwo na Holt - Oram aka ƙaddara bayan baby ta haihuwa. M lahani a cikin kwarangwal dinsa a hankali yayi nazari da likitan zuciyar kamar yadda mai tsanani da cuta dogara a kan cardiac manifestations na ciwo.

Nakasar lahani da cutar

Halin da munanan a cikin tsarin da hannu da dantse, kuma hannunka, wanda ya bayyana a gefe daya ko a duka biyu a lokaci daya. A mataki na underdevelopment kuma reshe nakasawa ne daban-daban: shi ne gaban uku phalanges a kan yatsa daya, ko gaba daya ba ya nan a lokacin da manyan yatsu. Mafi sau da yawa, wannan ya faru tare da yatsunsu a kan hannunsa na hagu. Akwai mai tsanani lokuta, idan akwai hypoplasia na radius, ko cikakken rashin daga gare ta. Yawa m iya ce: Fused da juna yatsunsu, sternum nakasawa, hypoplasia na clavicles da kafada ruwan wukake, curvature daga cikin kashin baya. Kwarangwal canje-canje ba barazana ga rayuwar dan Adam. Amma take hakkin da aikin ikon da ya shafa Gabar cuta sa rai wuya.

Game da 85% da marasa lafiya fama da nakasar zuciya cuta: takaita da bututu da kuma bude lakã, na huhu stenosis, a take hakkin da bawul tsarin. Sau da yawa samu nakasar atrial septal lahani. Shi ne daban-daban a cikin mai tsanani daga kawai m ga m sakandare aibi, wanda yake shi ne sakamako da zuciya rashin cin nasara.

Autosomal rinjaye gādo

Wannan cutar halin:

• Regular watsa daga cuta daga tsara zuwa tsara.
• Idan gene ne sosai proyavlyaemostyu, da cuta ba ya tsallake da wani ƙarni, da kuma gano da 'yan uwa a cikin kowace iyali ne.
• A gene an shige daga iyaye zuwa yaro. Banda shi ne karo na farko akwai lokatan lokuta da cutar a cikin iyali saboda maras wata-wata maye gurbi, wanda daga baya ma canjawa wuri daga wani rashin lafiya iyaye su da lafiya zuriya.
• A mafi yawan lokuta cutar da ake daukar kwayar cutar ta hanyar daya iyayentaka line.
• Ba kowa ba ne a cikin iyali zai gaji cuta gene: a lafiya iyali mambobi ana haife zuriyarsa ba tare da alamun cutar.

• Idan yaro ta uwa da uba ne daban-daban, ko mataimakin versa, daya mahaifinsa da mahaifiyarsa ne daban-daban, da na kowa iyaye na yara zai iya gada da cutar.
• Autosomal rinjaye gado ne m mutum na zuwa wani jinsi. Maza da kuma mata ne daidai da shafi cutar.

atrial septal

Idan akwai wani aibi a cikin shi, masu tasowa, nakasar zuciya cuta, wanda za a iya ware ko a hade tare da sauran yanayi a cikin zuciya. Atrial septal aibi tasowa a lokacin bude sadarwar da aka kafa tsakanin biyu atria: hagu da dama. Idan wani haƙuri yana da wata cuta ciwo Holt - Oram, yana da nakasa daga 'ya'yan numfashi, zuciya gunaguni, ta ƙara gajiya da tsumburai jiki ci gaba, akwai pallor na fata da kuma m na numfashi da ciwon ya kama. Nakasar zuciya cuta lalacewa ta hanyar wannan Pathology auku a game 5-15% da marasa lafiya, da kuma a cikin mata auku sau biyu kamar yadda sau da yawa fiye da maza.

Gaskiyar cewa tayin yayin da a cikin mahaifar, shi ne a cikin atrial septum bude rami m. Yana bayar da al'ada jini wurare dabam dabam. Da zarar jaririn da aka haifa, da rami a cikin mafi yawan jarirai rufe. Ko da yake akwai sau lokacin da wannan ba ya faru. Amma sallama na jini ta hanyar bude haka kananan cewa wani mutum ba ya jin da anomaly kuma ba su ma zargin cewa shi yana daya. Ya zaune zare jiki har tsufa. Irin wannan hereditary munanan atrial septal lahani, zai iya zama na daban-daban masu girma dabam, siffofi da kuma da ake samu a sassa daban-daban na ita.

Atrial lahani. iri

• A anomaly na farko bangare ne na irin ci gaban mahaukaci filõli da kuma sarrafa a cikin ƙananan ɓangare na uku ta kusa trikulyarnymi bawuloli. Su, bi da bi, na iya zama maras kyau da kuma iya yi ta nufi aiki. Akwai sau lokacin da ta su ne kafa wata na kowa atrioventricular septum bawul.
• A atrial septal aibi ne ta secondary gefe, wanda aka lura a saman ko a cikin yankin na m fossa. A wannan yanayin, da jini shiga dama atrium daga hagu. Sau da yawa waɗannan lahani suna kira na biyu da suka tashi daga rashin samuwan nama partitions. Amma shi rike da aikin da ilimin Halittar Jiki patency na aibi.

Alamun atrial lahani

• Holt ciwo - Oram kai tsaye alaka haƙuri shekaru, size na septal aibi, size of na huhu jijiyoyin bugun gini juriya. Mutane da yawa marasa lafiya tare da wannan aibi duba daidai da lafiya kuma kada ku yi kuka. Gaskiyar cewa jini iya dakatar daga hagu zuwa dama saboda matsanancin jiki exertion ko gajiya, ba saboda wani lahani. A mafi yawan lokuta, a zuciya gunaguni ba ji. Wannan wani lokacin da ya faru tare da gagarumin atrial septal lahani.

• Wannan anomaly ne sau da yawa a cikin hanyar da prolapse na mitral bawul. Marasa lafiya da wannan cuta ne da amo ne ko akafi.
• Idan aibi size ne manya-manyan, mutum yana da tachycardia, shortness na numfashi, zuciya hump, lokacin da jiki na iyakar da gefen dama. Yana da sauki, ta amfani da yatsunsu, sanin da pulsation na huhu jijiya.
• Secondary septal aibi a rare lokuta, yana iya zama wani dalili na zuciya rashin cin nasara. Yana auku a 3-5% da marasa lafiya, mafi yawa a cikin yara a karkashin shekara guda. Idan ba ka da tiyata, hadarin mutuwa ne mai girma.

Atrial lahani. dalilai

Anomalies faruwa lokacin da underdeveloped farko ko na biyu partitions zndokardialnye rollers a cikin tsawon tayi ci gaba.

• Da ya faru na aibi ne saboda kwayoyin, ta jiki, muhalli da kuma dauke da kwayar cutar dalilai.
• Mahaukaci ci gaban da yaro bangare a cikin mahaifa ya fi mataki na kasadar a cikin iyalai wanda danginsa su ne marasa lafiya nakasar zuciya cuta.
• Cuta cutar, halin da mace mai ciki zai iya sa atrial septal lahani. Yana rubella, herpes, kaza pox, syphilis.
• Kwayoyi da barasa a lokacin daukar ciki.
• Cutarwa abubuwa a samar, sakawa a iska mai guba.
• Matsalolin saboda yawan guba, wanda a cikin sa da yaron ya gestation damuwa.

Atrial septal lahani. rarrabuwa

A lokacin daga cikin uku zuwa na takwas mako na ciki a cikin mahaifa kayansa mãsu tayi zuciya. Idan wani bai cika bangare tsakanin dama da hagu halves na zuciya, wannan take kaiwa zuwa gaskiyar cewa akwai lahani a cikin atrial septum, wanda sauye a size, yawan da wuri daga cikin ramukan. Nau'in nakasar cardiac lahani ne kamar haka:

• Primary lahani ne halin da babba girma: uku zuwa biyar santimita. A wurin ta sarrafawa ne ƙananan ɓangare na septum, wanda aka located sama da atrioventricular bawuloli, kawai sama da su. Su ba su da tushe baki.
• Secondary lahani suna kafa saboda underdevelopment na sakandare partitions. Su ne a cikin kananan size, kuma a cikin tsakiyar ɓangare ko a bakin m jijiyoyinmu na yankin. Sai ya faru da cewa lahani septum da kuma mahaukaci fadowa cikin dama atrium na huhu jijiyoyinmu ake hada. A wannan yanayin, da interatrial septum an riƙe a kasa.
• Akwai lokuta lokacin da firamare da kuma sakandare lahani ne ba a lokaci guda.
• Interatrial septum iya zama mãsu fakowa ba. Wannan results a cikin wani na kowa, tafin kafa atrium, da ake kira uku-jam'iyya zuciya.

Nakasar zuciya cuta. bincikowa da

Idan jariri ana zargin wata cuta bukatar gaggawa kira likitan zuciyar. Specialist nazarin cututtuka, assesses yanayi da kuma matsa lamba bugun jini, Jihar duk gabobin da kuma tsarin. Bayan duba da jariri da aka gudanar electrocardiogram, duban dan tayi, phonocardiogram, x-ray na zuciya. A taron mai tsanani nau'i na cutar ganewar asali na nakasar malformations ne complemented wani binciken - cardiac catheterization lokacin da allura a cikin ta rami bincike.

Sau da yawa sosai, iyaye baby ji haushi da cewa likita bai bayyana wannan hatsari cutar a lokacin da expectant uwa a ko'ina cikin ciki aka lura da shi. A sabili da nakasar zuciya cuta na iya zama wani:

• Low matakin na likita kwarewa.
• Nakasar cututtuka ne ba ko da yaushe iya gane asali a cikin lokaci saboda peculiarities na tsarin da zuciya da jini da tayin.
• Ajizanci na kayan likita.

A Sanadin nakasar zuciya lahani

Nakasar zuciya lahani a jarirai ne saboda ilimin Halittar Jiki lahani na zuciya da kuma ta bawuloli da jini, wanda na iya faruwa a cikin mahaifa. A farko, dõmin su zama marar-ganuwa, kuma za su iya zama m ga yaro nan da nan bayan haihuwa. Cututtukan zuciya - shi ne ya fi kowa haihuwa lahani a jarirai, da kuma asusun na kimanin 30%. Su ne mafi m hanyar mutuwa. Sanadin atrial septal aibi:

• Canjawa wuri a lokacin daukar ciki, kwayar cututtuka irin rubella, kyanda da sauransu.
• A kwayoyin maye gurbi sa ta yin amfani da nan gaba uwar kwayoyi, barasa, nicotine.
• Daban-daban munanan na chromosome sets na iyaye.
• Exposure zuwa ionizing radiation.
• Rashi na abubuwan da alama bitamin a cikin abinci na mace mai ciki.
• Gurbin magani a kan tayin.

Bayyanar cututtuka na zuciya wadda tun ainahi cuta

Jarirai da cuta ne daban-daban. Su fata, lebe, da kunnuwa da bluish ko blue color. Wani lokaci, a kan m, baby fata kodadde da kafafu suna sanyi. Wannan ake kira fari aibi jarirai. Akwai lokuta idan sauraron wani gwani sosai ji wani zuciya gunaguni.

Sau da yawa sosai nakasar zuciya da sauransu cuta imperceptibly nan da nan bayan da jaririn ta haife. Domin shekaru 10, da yaro zai duba daidai da lafiya. Amma sai cutar za su fara bayyana a cikin nau'i na blue a fuskar ko blanching na fata. Zama m sabawa a jiki ci gaba, za a takaice na numfashi.